SusanE.Zimmerman,ChitkaleHiremath,JunTsunezumi,ZhufengYang,BronwynFinney,DeniseK.Marciano
本刊负责人：医院
审校：医院
翻译：乔晞医院肾内科
摘要
肾脏功能的关键之一在于肾小球——一个滤过血液的毛细血管网。肾小球基底膜（glomerularbasementmembrane，GBM）是滤过结构中的关键组成部分，但是目前我们对GBM与肾小球系膜细胞（提供肾小球结构稳定性的特殊的周细胞）的相互作用的了解有限，肾连蛋白（Nephronectin，Npnt）是GBM中的成分及α8β1整合素的已知配体，我们对其在GBM与系膜细胞相互作用中扮演的角色进行了研究。对成年小鼠肾脏进行免疫定位和原位杂交，结果显示Npnt由细胞产生并沉积在GBM中。条件敲除肾单位前体中的Npnt，明显增加了肾小球系膜细胞的数量与系膜硬化程度。Npnt与α8β1整合素共定位于一个新发现的特殊粘附结构，该结构位于毛细血管基底部的系膜细胞突起部位。缺乏Npnt破坏了这些粘附结构，导致α8β1错位。足细胞特异性缺失Npnt也导致小鼠系膜硬化。这些结果证明了Npnt和α8β1整合蛋白在这个新发现的黏附复合物中的新作用，首次揭示GBM和系膜细胞之间的分子相互作用，它支配系膜细胞的行为，并可能在病理状态中也起作用。
JAmSocNephrol29:–,
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