摘要：
目的：尽管目前仍不清楚先天性胆总管囊肿发生恶变的具体发生率，但其有明确的恶变倾向。本研究的旨在探索患者手术时胆汁中CA19-9的水平和MIB-1（Ki-67）上皮细胞增殖标志物作为胆管囊肿恶变潜在标志的临床意义。
方法：搜集患者手术中胆汁，监测其淀粉酶和CA19-9。对手术切除标本进行免疫染色，观察细胞CA19-9和MIB-1的表达情况。统计其中位数，并进行非参数检验。
结果：本研究共有78例先天性胆总管急性的儿童患者（梭样1型患者，n=34例；囊样1型患者n=30；4型患者n=14）.CA19-9均值为（6-1*10^6）KU/L,其与胆汁中淀粉酶水平（P=0.49）和胆管压力（P=0.17）之间没有明显相关性，但是与胆红素水平有明显相关性（rs=0.24，P=0.02）。胆汁中淀粉酶水平与血浆中γ-GT（p=0.02）和碱性磷酸酶（p=0.05）和AST（p=0.02）有明显正相关性，与胆管压力有负相关行（p＜0.）。43个手术标本进行上皮细胞CA19-9和MIB-1的检查。CA19-9弥漫性分布在所有的上皮细胞中，MIB-1的表达情况可分为：高表达（＞40%，n=3），中等表达（20%-40%，n=5），低表达（6%-20%，n=7）和极低表达（≤5%，n=28）。其表达情况与胆管压力（p=0.）、CA19-9（p=0.52）和胆汁淀粉酶水平（p=0.55）之间没有明显相关性。
结论：胆总管畸形患者，胆汁CA19-9明显升高，其增高主要来自胆管上皮，而非胰腺上皮。少部分患者（19%）上皮细胞增值标志物MIB-1有增高，但未发现明显的临床诊断意义。
关键词：先天性胆总管畸形,胆总管囊肿,CA19-9,淀粉酶,胆管压力,MIB-1
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