局灶节段性肾小球硬化--FocalSegmentalGlomerulosclerosis（FSGS），是成人肾病综合征常见的病理类型之一，光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下，可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。
年国际肾脏病理学会将其分为5型，也就是近10年以来一直使用的哥伦比亚分型，分别是：门部（门周）型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。
各型FSGS的特点
门部/门周型FSGS：在血管极处（门部/门周）出现节段性硬化和透明样变，常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现，原则上诊断该类型的FSGS，需硬化部位在门部的肾小球应＞肾活检标本50%肾小球。
顶端型FSGS：在顶端处（近端肾小管处）出现球囊粘连，并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内，伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生，偶有透明样变。
细胞型FSGS：一般表现为毛细血管内细胞增生/增多，常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润，以及足细胞肥大、增生等，球囊粘连和透明样变不常见。
塌陷型FSGS：一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞，伴随足细胞的大量肥大和增生，足细胞足突融合非常广泛。
非特殊型FSGS：不能归入以上4个类型的FSGS，即称为非特殊型，包括既往的外周型和系膜增生型，只要能看见一个节段性硬化，即可诊断。病理表现多样，可有节段性硬化、透明样，足细胞肥大、增生等表现。
FSGS的病理特点
1.光镜：肾小球出现节段性硬化或球囊粘连；
2.免疫荧光：常有IgM和或C3在硬化部位沉积，亦可无特殊；
3.电镜：无电子致密物沉积，脏层上皮细胞（足细胞）的足突弥漫性融合；
鉴别诊断
1.继发性FSGS：如IgA肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA相关性血管炎肾损害等，均可以表现为FSGS，需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别；
2.适应不良性FSGS：即我们常说的肥胖相关性FSGS、高血压肾损害引起的FSGS，原则上从以下三个方面进行鉴别：
（1）临床病史，包括是否出现肾病综合征，适应性FSGS的蛋白尿多3.5g/24h，即使出现大量蛋白尿，血白蛋白亦多不低于30g/L，而原发性FSGS多为肾病综合征表现；
（2）继发性FSGS病理类型多为门部型FSGS；
（3）电镜下足细胞足突融合范围，适应性（继发性）FSGS多＜50%，而原发性FSGS多＞70%，多超过90%。
3.IgM肾病：一般表现为并系膜增生，电镜下可见系膜区大量电子致密物沉积。
4.遗传性疾病：如Alport综合征，亦可出现类似FSGS病理表现，需结合电镜表现进行鉴别。
各型FSGS的模式图
图1肾小球的绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）或壁层上皮细胞；深灰色：肾小球基底膜或硬化（纤维化）成分；浅灰色：肾小球系膜基质；黄色：肾小球内皮细胞；红色：肾小球系膜细胞；黄色带小泡细胞为：泡沫细胞
FSGS的一些基本病理改变
图2PASM染色：红箭头：球囊粘连；绿色箭头：毛细血管袢内呈均质状的透明样变
图3HE染色：红色箭头：球囊粘连，伴节段性硬化；绿色箭头：透明样变
图4PAS染色：红色箭头：足细胞增生；绿色箭头：泡沫细胞或细胞泡沫样变性
图5HE染色：黑色大箭头：球囊粘连；红色箭头：少量透明样变
接下来，让我们逐个类型进行展示
门部/门周型FSGS
图6PAS染色：绿色箭头：节段性硬化；黄色箭头：球囊粘连；红色箭头：透明样变，病变部位位于血管极处
图7Masson染色：黄色箭头：节段性硬化；绿色箭头：透明样变性，病变位于血管极处
图8HE染色：绿色箭头：节段性硬化；黄色箭头：均质的透明样变性
顶端型FSGS
图9PASM染色：毛细血管袢直接疝入近端小管内。红色箭头：少量透明样变；绿色箭头：足细胞肥大、增生；黄色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
图10PASM染色：红色箭头：少量透明样变；绿色箭头：足细胞肥大、增生；黄色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
图11PAS染色：红色箭头：毛细血管袢与近端小管粘连；绿色箭头：细胞外基质增多，出现节段性硬化趋势；黄色箭头：泡沫细胞或足细胞肿胀、空泡变性
图12PASM染色：大黑色箭头：球囊粘连；红色箭头：泡沫细胞或毛细血管内细胞空泡变性
细胞型FSGS
图13PAS染色：黑色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
图14PAS染色：黑色大箭头：球囊粘连；绿色箭头：多核中性粒细胞浸润；红色箭头：泡沫细胞或毛细血管内细胞空泡变性
图15PASM染色：黄色箭头：球囊粘连；红色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成；绿色箭头：足细胞增生
图16PASM染色：绿色箭头：毛细血管内细胞空泡变性、泡沫细胞形成
塌陷型FSGS
图17PASM染色：红色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞；绿色箭头：足细胞肥大、增生
图18PASM染色：红色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞；绿色箭头：足细胞增生
图19PASM染色：黑色大箭头：异常增生的足细胞正处于有丝分裂状态；红箭头：大量足细胞增生；绿色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷、管腔闭塞
图20PASM染色：红色箭头：大量足细胞肿胀、肥大及增生；绿色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷、管腔闭塞
非特殊型FSGS
图21PASM染色：红箭头：球囊粘连；绿色箭头：透明样变，黄色箭头：毛细血管袢开放良好，基质未见增多。硬化部位位于毛细血管袢外周
图22HE染色：黑色箭头：入球小动脉即血管极处，红色箭头：节段性硬化（部位为毛细血管袢外周）；绿色箭头：透明样变；黄色箭头为基本正常的毛细血管袢，开放良好，基质未见增多
图23PASM染色：白色星号、黄色箭头部位为：血管极；白色大箭头、红色箭头部位为尿极（近端小管处），而绿色节段性硬化的部位为毛细血管袢外周
免疫荧光
图24黄色箭头：IgM在系膜区团块状沉积（硬化部位）
电镜表现
图25红色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
图26红色箭头：足细胞足突弥漫性融合；绿色箭头：足细胞微绒毛样改变
图27适应不良性FSGS：红色箭头：足细胞足突结构良好，未见融合；其他部位足突只有节段性融合
图片来源：HeptinstallsPathologyoftheKidney
编辑：于昉
参考文献：
1.邹万忠，《肾活检病理学》第3版。
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