肾细胞癌(renalcellcarcinoma,RCC)是最常见的恶性肾脏肿瘤,约占肾癌总患者的85%。年世界卫生组织(WHO)对肾细胞癌类型进行划分:肾透明细胞癌(75%)、乳头状肾细胞癌(15%)、嫌色肾细胞癌(5%)、肾集合管癌(1%)、肾髓质癌(1%)、神经母细胞瘤(1%)、肾脏粘液性管状和梭形细胞癌(2%)、Xp11.2易位相关肾细胞癌(2%)、未分类的肾细胞癌(5-10%)。
此外,还有多种组织亚型未纳入年WHO分类系统,例如透明细胞乳头状肾细胞癌、获得性囊性疾病相关肾细胞癌、甲状腺样小囊肾细胞癌、琥珀酸盐脱氢酶肾细胞癌、遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌(HLRCC)等。
尽管这些亚型肾细胞癌的发病机制、组织学表现、临床进展和结果不同,但是在临床实践中它们统统归入「非透明细胞肾癌(non-clearcellrenalcellcarcinoma)」。这样分类的主要原因是,相比常见肾透明细胞癌,非透明细胞肾癌的发病率低、有效治疗策略少。下面将分别介绍多种非透明细胞肾癌。
乳头状肾细胞癌
乳头状肾细胞癌(papillaryrenalcellcarcinoma)仅次于肾透明细胞癌,是第二大常见的肾细胞癌,约占肾癌总患者的10-15%。该亚型肾细胞癌的大部分肿瘤组织是乳头状结构,有时也会出现管状结构和实质结构。肿瘤乳头状突起包括一个微管核心,常伴有水肿或玻璃样结缔组织。
图1.乳头状肾细胞癌
根据组织学标准和基因表达谱差异可以将乳头状肾细胞癌分为两种组织亚型。I型乳头状肾细胞癌一般恶性程度低,细胞体积小、胞浆稀疏、低细胞核级,预后良好。II型乳头状肾细胞癌一般恶性程度高,胞浆嗜酸、高细胞核级,预后不良。
两种乳头状肾细胞癌在临床上很难区分,因为多数肿瘤组织的形态学会混杂存在。从遗传学角度分析,两种乳头状肾细胞癌的7、12、16、17和20号染色体都有不同程度倍增。这些遗传学特征是乳头状肾细胞癌确诊的支持性数据,即使其乳头状特征不明显。
同样,如果癌灶组织具有主导性的乳头状结构,却没有上述遗传学特征,仍不能确诊为乳头状肾细胞癌。因为Xp11.2易位相关肾细胞癌和透明细胞管状癌也具有乳头状结构。
图2.肾脏粘液性管状和梭形细胞癌
肾脏粘液性管状和梭形细胞癌(mucinoustubularandspindlecellcarcinomas,MTSCC)也容易与乳头状肾细胞癌混淆,特别是在后者组织以管状结构为主导时。通常情况下,肾脏粘液性管状和梭形细胞癌有几大明显特征:主导性管状结构、低级别梭形细胞结构和黏液样基质。
不过,这些特征也会出现在小部分乳头状肾细胞癌组织中。在特殊情况下,乳头状肾细胞癌和肾脏粘液性管状和梭形细胞癌的区分需要借助免疫组化和荧光原位杂交。肾脏粘液性管状和梭形细胞癌一般会伴有染色体丢失,而乳头状肾细胞癌通常伴有染色体倍增。
请注意区分肾脏粘液性管状和梭形细胞癌的高级别梭形细胞和高级别肉瘤样分化(high-gradesar白殿疯病挂什么科成都治疗白癜风医院