透明细胞肾细胞癌（Clearcellrenalcellcarcinoma）是肾脏最常见的上皮性肿瘤，肿瘤细胞可呈透明状，也可缺乏透明细胞形态。同样，其他肾脏肿瘤的瘤细胞也可呈透明状。充分的取材和对透明细胞肾细胞癌形态学的多样性的充分认识有助于避免将透明细胞肾细胞癌误诊为其他肿瘤。对于粗针穿刺等有限的组织，运用免疫组化和分子遗传学来帮助我们诊断。
透明细胞肾细胞癌（Clearcellrenalcellcarcinoma，CCRCC）是一种形态学异质性的恶性肿瘤，瘤细胞胞质透亮或嗜酸性。此类肿瘤具有典型的血管和特征性的VHL失活和低氧诱导因子上调的分子遗传学背景。
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废弃的：肾透明细胞腺癌、肾上腺样瘤、Grawitz肿瘤（Grawitztumour）
CCRCC占所有肾癌的60～70%。
CCRCC多为散发性，一些研究表明可能与病原体或致病药物有关。罕见肿瘤与家庭背景有关。
大约60～80%的肾癌是影像学（B超、CT和MRI）偶然发现的。有症状患者最常见的症状是血尿和腰痛。晚期患者有体重减轻和发热。CCRCC通过肾窦静脉、肾静脉和下腔静脉转移至肺是最常见的（75%）。
典型者为从肾皮质突出的球形肿瘤。与周围境界清楚，具有假性包膜，弥漫浸润肾脏不常见。肿瘤大小不等，直径从1.8cm到21cm。典型者切面呈金黄色，出血、坏死和囊性变常见，可见钙化和骨化。
肿瘤结构多样，实性腺泡状和腺泡巢状结构常见，小梁状，微囊/巨囊、假乳头状和管状结构可见。肿瘤中由小的薄壁血管构成的网状间隔有助于诊断。细胞质因富含脂质和糖原而使细胞呈透明状。胞质嗜酸性的肿瘤细胞常出现在高级别（high-grade）肿瘤和出血坏死周围。在保存及处理得当的标本中，肿瘤细胞的细胞核呈圆形，染色质分布均匀，根据分级不同，核仁可从不明显到小、大或明显。奇异的细胞核或非常大的缺少核仁的细胞核偶尔会出现。肉瘤样和横纹肌样细胞形态各出现在大约5%的病例中，与预后差有关。一些肿瘤中央区域有纤维黏液样基质，部分肿瘤可见钙化或骨化。大多数透明细胞肾细胞癌没有炎症反应，偶见较多淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
PAX8是核转录因子，几乎在所有的透明细胞肾细胞癌中表达，PAX2和PAX8一样，但PAX8敏感性比PAX2更高。碳酸酐酶IX（CA-IX）在二氧化碳转运和pH调节中起作用，其在75～%的肾透明细胞肾细胞癌中弥漫膜表达，高级别肿瘤的阳性率稍低。透明细胞肾细胞癌的完整细胞质膜碳酸酐酶IX染色模式不同于透明细胞乳头状肾细胞癌的基底外侧阳性。透明细胞肾细胞癌表达上皮标记物AE1/AE3、CAM5.2和EMA。CK7在透明细胞肾细胞癌中阴性表达（罕见高级别肿瘤中的孤立细胞或细胞团阳性），而嫌色性肾细胞癌阳性。透明细胞肾细胞癌的免疫表型见表1。
参考文献
[1]Differentialdiagnosisofrenaltumourswithclearcellhistology.Pathology,,42(4):-.
[2]WHOClassificationofTumoursoftheUrinarySystemandMaleGenitalOrgans..
黄慧赞赏
