目前肾脏病理报告尚缺乏统一的标准化模式,疾病诊断之间的层次关系亦缺乏统一性,不利于患者的治疗、转诊和随访,也限制了肾脏疾病诊疗机构之间临床病理数据的共享和对比。提出了基于病因学和发病机制的肾小球肾炎分类标准和标准化的肾小球肾炎病理报告模式。本文只是针对肾小球肾炎(增生性病变),不包括肾小球疾病的其他类型,如膜性肾病、足细胞病和血栓性微血管病等。
肾小球肾炎的病理分类
肾小球肾炎是指肾小球固有细胞增殖和(或)白细胞浸润引起的以肾小球细胞成分增多为特征的一类疾病。根据发病机制/致病类型,肾小球肾炎分为5类:免疫复合物相关性肾小球肾炎、寡免疫复合物性肾小球肾炎、抗肾小球基膜(GBM)肾炎、单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎和C3肾病,分型见下图
(1)免疫复合物相关性肾小球肾炎
主要特点是免疫荧光或免疫组化见多克隆的免疫球蛋白颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区、毛细血管袢内皮下、上皮侧,常伴补体沉积。
(2)寡免疫复合物性肾小球肾炎
主要特点是免疫荧光或免疫组化无免疫球蛋白或仅少量免疫球蛋白沉积。
(3)抗GBM肾炎
主要特点是免疫荧光或免疫组化见免疫球蛋白(通常是IgG)沿GBM呈线样沉积,有时伴C3沉积,偶有IgA线样沉积的报道。其沉积方式不同于免疫复合物相关性肾小球肾炎的颗粒状沉积和纤维性肾小球肾炎的污垢样沉积。
(4)单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎
主要特点是免疫荧光或免疫组化见单克隆免疫球蛋白在肾小球和(或)肾小管基膜沉积。其中部分患者与潜在的单克隆丙种球蛋白病/副球蛋白血症相关。光镜下最常见的肾小球病变是膜增生性病变,其他类型包括系膜增生性、弥漫增性、坏死性、新月体性和硬化性病变等。
(5)C3肾病
主要特点是免疫荧光或免疫组化肾小球以C3沉积为主,仅少量或不伴免疫球蛋白沉积。
肾活检病理报告模式
肾活检病理报告包含以下几方面内容:标本类型、诊断(包括主要诊断和次要诊断)、评论、临床资料、大体描述、光镜描述、免疫荧光描述、电镜描述及其他特殊检查结果。见下表
肾小球肾炎主要诊断规范
主要诊断(表3)包含3~4个部分(1)疾病名称或发病机制/致病类型(疾病名
称难以确定时);(2)肾小球病变类型;(3)肾脏病变的评分和分类(有需要时);(4)其他疾病相关的病理改变。存在两种致病机制导致的肾脏损害,可同时诊断,如ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病。
病理描述规范
肾活检大体组织标本描述规范分别描述送检光镜、免疫荧光及电镜的标本数量、大小及固定液种类。
肾活检光镜病变描述规范
肾小球病变
肾小球数,包括球性硬化、节段硬化、缺血的肾小球数
病变为局灶或弥漫、节段或球性
增生:系膜增生、毛细血管内增生或渗出性
新月体:比例、类型(细胞性、纤维细胞性、纤维性)和大小(节段或环状)
纤维素样坏死和核碎裂
白金耳、假性微血栓(透明血栓)和纤维素性血栓
系膜区增宽、是否有系膜溶解
毛细血管袢基底膜增厚/变薄、双轨形成和其他基膜病变(如钉突)
毛细血管袢基膜断裂
包囊壁断裂
肾小管间质病变
间质炎症:浸润细胞的类型和定位
管型、结晶和囊肿
肾小管急性损伤
肾小管基膜异常
间质纤维化/肾小管萎缩:无、轻度、中度、重度
血管
动脉炎、栓塞和血栓形成
动脉硬化和小动脉硬化:无、轻度、中度、重度
免疫荧光描述规范
肾小球数,包括球性硬化肾小球数或存在其他明显病变的肾小球数
染色强度:阴性、±、1+、2+、3+
阳性类型:颗粒状、半线性、污垢状和线性
阳性部位:局灶或弥漫、节段或球性、系膜区或毛细血管袢基膜或两种均有
间质和肾小管基膜染色,若阳性需描述
肾小球节段硬化或疤痕可见C3、IgM滞留:肾小球节段毛细血管袢阳性或粗颗粒状节段阳性
内部对照:肾小管基底膜白蛋白阳性、血管C3阳性、肾小管管腔内蛋白管型IgA阳性
电镜报告描述规范
肾小球电镜组织肾小球总数,球性硬化或其他病变的肾小球数
肾小球沉积:部位、种类、数量、大小、有无特殊超微结构
基底膜:结构、厚薄、双轨、缺血皱缩、断裂
内皮细胞:窗孔、肿胀、管网状包涵体
系膜基质:正常/增多/溶解
系膜细胞:正常/增多
足细胞:足突融合(%)、蛋白吸收滴、微绒毛改变
毛细血管袢/囊腔:白细胞、血小板、纤维素
肾小管上皮细胞及肾小管基膜:描述病变
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